不名病痛折磨八年，原來是罕見IgG4作怪！
來源：血液風濕科  作者：未知  添加時間：2017年05月09日   點擊數(shù):0

四十三歲的周女士，8年出現(xiàn)全身淋巴結腫大、肺部多發(fā)結節(jié)、貧血。8年來，她輾轉多間醫(yī)院治療，多次進行淋巴結、肺穿刺活檢等相關檢查，均未能明確診斷，其疾病未得到有效治療，病情加重，肺部結節(jié)逐漸增多、肺間質(zhì)改變、貧血進行性加重，咳嗽、氣促明顯。

近期，周女士來到我院血液風濕科進行治療。

血液風濕科醫(yī)師對周女士進行了詳細檢查，發(fā)現(xiàn)全身多發(fā)淋巴結腫大、肺部多發(fā)結節(jié)、重度貧血，不排除肺部腫瘤、肺部真菌感染、肺結核、多發(fā)性骨髓瘤等疾病可能。科主任董維組織科內(nèi)專家對周女士的病情進行了多次會診，查找病因。專家對周女士的免疫球蛋白G4測定、骨髓穿刺術、骨髓活檢術、頸部淋巴結活檢術+免疫組化等檢查結果進行了反復研究，查閱了國內(nèi)外大量資料，通過對比、排除等多種方法，終于確診了周女士所患病為IgG4相關性疾病，病變累及肺、淋巴結、血液系統(tǒng)等。

IgG4相關性疾病，是一種與IgG4淋巴細胞密切相關的慢性、進行性自身免疫性疾病，該病以血清IgG4水平升高以及IgG4陽性細胞浸潤多種器官和組織為特征，多見于經(jīng)?；加凶儜B(tài)反應性疾病的老年人，常見受累器官包塊淚腺、胰腺、唾液腺、肺、腎、淋巴結和腹膜后間隙等，同時在眼眶、肺、胰腺等組織或器官尤其傾向于導致炎性假瘤，如果僅依據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學檢查較難診斷，容易誤診為實體瘤。需要經(jīng)過嚴密血清IgG4水平以及組織病理活檢IgG4陽性細胞浸潤比例才能確診此病。

IgG4相關性疾病是非常罕見的疾病，2008年國際上才正式命名此病。

明確診斷后，董維主任立即組織科內(nèi)醫(yī)師制定了針對性的治療方案。一周后，周女士病情迅速好轉，咳嗽、氣促基本消退，血紅蛋白呈進行性上升。一個月后，周女士身體已基本恢復如常。目前，周女士康復良好，不日即可出院。

該病例是我院首次確診的IgG4相關性疾病，也是在順德地區(qū)首次被確診的IgG4相關性疾病。該病例的確診，并有效治療，不僅表明我院在血液風濕疾病的診治方面具有較高的水平，也體現(xiàn)了血液風濕科的醫(yī)師在罕見疾病診治中，精進審慎、思路嚴謹，以及對患者認真負責的高尚醫(yī)德。

         董維主任（左）為康復中的周女士進行檢查。